Otępienie czołowo-skroniowe () – klinicznie, genetycznie i morfologicznie heterogenna grupa chorób neurodegeneracyjnych należących do tauopatii. Zalicza się tu chorobę Picka, wariant czołowy FTD (inaczej behawioralny - bvFTD), wariant skroniowy FTD (inaczej semantyczny lub semantyczny wariant pierwotnej afazji postępującej - SvPPA) i postępującą afazję bez płynności mowy (NfvPP).

Epidemiologia Otępienie czołowo-skroniowe stanowi przyczynę 8–10% przypadków demencji. Większość to przypadki sporadyczne; postacie rodzinne są rzadkie. Krewni pacjentów z FTD mają 3,5 razy wyższe ryzyko zachorowania od populacji ogólnej.

Objawy i przebieg Objawy otępienia czołowo-skroniowego zależą od dominującej postaci choroby i mogą obejmować zaburzenia zachowania, językowe, poznawcze oraz motoryczne.

Zmiany zachowania i osobowości Utrata empatii i obojętność wobec emocji innych osób. Brak zahamowań społecznych, w tym zachowania impulsywne i nieadekwatne do sytuacji. Wahania nastroju, obejmujące apatię, depresję lub nadmierną euforię. Stereotypowe lub powtarzalne zachowania oraz zmiany w zainteresowaniach. Nadmierne pobudzenie lub przeciwnie – wycofanie społeczne.

Zmiany językowe Trudności w płynnym mówieniu (afazja postępująca). Problemy z rozumieniem słów i konstruowaniem zdań. Ubogi zasób słownictwa i trudności w nazywaniu przedmiotów.

Zmiany poznawcze Upośledzenie funkcji wykonawczych, takich jak planowanie i organizacja działań. Trudności w podejmowaniu decyzji i ocenie sytuacji. Osłabienie zdolności do przewidywania konsekwencji własnych działań.

Zmiany motoryczne Osłabienie siły mięśniowej i sztywność mięśni. Trudności z koordynacją ruchową i chodem, przypominające objawy choroby Parkinsona. Spowolnienie ruchów i zaburzenia postawy.

Zmniejszenie zdolności do samodzielnej opieki Problemy z wykonywaniem codziennych czynności, takich jak higiena osobista czy przygotowywanie posiłków. Wzrost zależności od opieki osób trzecich.

Inne objawy Zmniejszenie zainteresowania wcześniejszymi pasjami i aktywnościami. Problemy z kontrolą emocji i nieprzewidywalne reakcje. Nietypowe zmiany w nawykach żywieniowych, np. skłonność do jedzenia określonych produktów lub nadmierne spożywanie jedzenia.

W miarę postępu choroby objawy nasilają się, prowadząc do całkowitej utraty niezależności pacjenta.

Choroba Picka

Leczenie Nie ma skutecznej terapii zaburzeń poznawczych w otępieniach czołowo-skroniowych.

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Choroby neurodegeneracyjne Kategoria:Otępienie