Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. transposition of the great arteries, dTGA) – częsta, potencjalnie śmiertelna wrodzona wada serca, polegająca na odejściu aorty z anatomicznie prawej komory i pnia płucnego z anatomicznie lewej komory. W wadzie tej nieutlenowana krew z prawej komory trafia do krążenia systemowego, a tętnica płucna przenosi utlenowaną krew do płuc, skąd znowu ją otrzymuje. Dla przeżycia noworodka z wadą niezbędne jest połączenie między dużym a małym krążeniem, takie jak otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy lub ubytek międzykomorowy bądź ubytek międzyprzedsionkowy.
Epidemiologia TGA stanowi około 8–10% wszystkich wad wrodzonych serca. Częstsza jest u chłopców.
Objawy i przebieg Większość noworodków rodzi się donoszonych, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydolności krążenia; wada ujawnia się w późniejszym okresie życia. Podstawowymi objawami klinicznymi są sinica i objawy niewydolności serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym. Tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.
Diagnostyka thumb|Echokardiogram ponad wcięciem jarzmowym mostka – Aorta w położeniu przednim w stosunku do pnia płucnego
Badanie echokardiograficzne prawie zawsze potwierdza wstępne rozpoznanie i jest wystarczającym badaniem diagnostycznym. Cewnikowanie serca jest wykonywane tylko w przypadku potrzeby wyjaśnienia innych towarzyszących anomalii.
Leczenie right |Korekcja anatomiczna wady
W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew dożylny prostaglandyny E1 i przekazać dziecko do oddziału kardiochirurgicznego. Jeżeli mimo drożnego przewodu tętniczego, lub jego zamknięcia, utlenowanie krwi jest niedostateczne, to wykonujemy tzw. zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową). Przez sztucznie wytworzony otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej krew utlenowana lepiej miesza się z krwią żylną. Następnie w pierwszych dniach życia, po przygotowaniu dziecka do operacji wykonuje się właściwą korekcję anatomiczną metodą Jatene’a ()Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M, Sousa JE. Anatomic correction of transposition of the great vessels, J Thorac Cardiovasc Surg, 1976;72:364-70.https://books.google.de/books?id=35zSLWyEWbcC&pg=PA515&dq=Arterial+switch+operation&redir_esc=y#v=onepage&q=Arterial%20switch%20operation&f=false | data dostępu 2020-11-23, język ang, s. 515.. Polega ona na przecięciu aorty i pnia tętnicy płucnej tuż nad zastawkami i po zamianie ponownym ich zespoleniu z lub bez tzw. manewru Lecompte.. Jednocześnie muszą być przeszczepione tętnice wieńcowe. W ten sposób aorta odchodząca teraz z lewej komory serca prowadzi utlenowaną krew do układu systemowego, a przez tętnicę płucną krew żylna z prawej komory serca trafia do płuc. Jeżeli współistnieje ubytek międzykomorowy, musi być on także zamknięty. W ten sposób krążenie ponownie jest anatomicznie prawidłowe. W przebiegu pooperacyjnym obserwowano często nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej. Rezygnacja z łaty osierdziowej używanej do plastyki połączenia tętnicy płucnej i zastosowanie bezpośredniego połączenia zmniejszyło częstość występowania tego powikłaniaKuroczyński W, Kampmann Ch, Peivandi AA, Hartert M, Knuf M, Heinemann MK, Vahl C-F: Mid-term results of a modified arterial switch operation using the direct reconstruction technique of the pulmonary artery. Cardiology Journal, 2010, Vol. 17, No. 6, pp. 574-579 | https://journals.viamedica.pl/cardiology_journal/article/view/21305/16909, data dostępu 2021-01-03, jęz. angielski.. Dzieci po tych zabiegach operacyjnych rozwijają się prawidłowo, bez powikłań. Jeżeli z różnych powodów operacja korekcji anatomicznej nie jest możliwa do 14 dnia życia, to w późniejszym okresie operację naprawczą wykonuje się dwuetapowo.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Wrodzone wady serca