Obraz PSC w cholangiogramie.|thumb Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych () – przewlekłe autoimmunologiczne schorzenie prowadzące do uszkodzenia zarówno wewnątrzwątrobowych, jak i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Epidemiologia Częstość występowania: 13,6/100 000. Najczęściej dotyczy mężczyzn w 5. dekadzie życia.

Etiopatogeneza Nie do końca poznana. Przypuszcza się, że PSC jest wywołane reakcją autoimmunologiczną prowadzącą do uszkodzenia nabłonka dróg żółciowych z następową reakcją zapalną i aktywacją włóknienia. Za etiologią autoimmunologiczną przemawia też występująca u chorych hipergammaglobulinemia, obecność autoprzeciwciał, aktywacja układu dopełniacza. PSC częściej dotyczy osób z haplotypem HLA A1, B8, DR3. Teorię potwierdza także większe niż populacji ogólnej współwystępowanie innych chorób autoimmunologicznych.

Inna hipoteza mówi o infekcyjnym charakterze schorzenia. Podobny przebieg i obraz histologiczny ma zapalenie dróg żółciowych spowodowane przez wirus cytomegalii. Poprawa po leczeniu kwasem deoksyursocholowym i metronidazolem może również potwierdzać zakaźne tło choroby.

Choroba ta często istnieje równocześnie z colitis ulcerosa i być może etiologia tych dwóch chorób jest wspólna.

Objawy kliniczne i przebieg U blisko połowy chorych PSC może przebiegać bezobjawowo. U pozostałych najczęściej występuje: przewlekłe zmęczenie świąd skóry zmniejszenie masy ciała Rzadziej występuje: ataki bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych żółtaczka gorączka ból w podżebrzu prawym przeczosy możliwość rozwoju marskości wątroby i niewydolności wątroby PSC często współistnieje z innymi chorobami, najczęściej z: autoimmunologiczne zapalenie wątroby wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego przewlekłe zapalenie trzustki cukrzyca autoimmunologiczne zapalenie tarczycy Zespół Sjögrena celiakia kłębuszkowe zapalenie nerek reumatoidalne zapalenie stawów niedokrwistość hemolityczna o etiologii autoimmunologicznej

Rozpoznanie „Złotym standardem” rozpoznania PSC jest ECPW, albo ewentualnie MRCP. ECPW umożliwia zaobserwowanie charakterystycznych naprzemiennych zwężeń i poszerzeń dróg żółciowych zarówno w odcinkach wewnątrz jak i zewnątrzwątrobowych. MRCP (badanie nieinwazyjne) jest łatwiejsze do wykonania niż ECPW (badanie inwazyjne). Dzięki niemu jest możliwie uwidocznienie dróg żółciowych położonych dystalnie od miejsc bardzo zwężonych a także przybliżona ocena struktur wątroby i stwierdzenie ewentualnego nadciśnienia wrotnego.

Gdy wynik powyższych badań jest niecharakterystyczny a objawy sugerują PSC należy wykonać biopsję wątroby. Stwierdzenie typowego obrazu histologicznego jest podstawą do rozpoznania tzw. wariantu PSC z zajęciem drobnych dróg żółciowych.

Badania dodatkowe zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej, GGTP oraz aminotransferaz zwiększone stężenie bilirubiny hipergammaglobulinemia przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA) przeciwciała pANCA

Obraz histologiczny Cztery fazy rozwoju PSC według Ludwiga: faza wrotna faza okołowrotna faza przegrodowa faza marskości Głównymi zmianami histologicznymi do jakich dochodzi w PSC są: naciek zapalny w przestrzeniach wrotnych, proliferacja dróg żółciowych z następowym ich zanikiem (duktopenią).

Rozpoznanie różnicowe PSC należy różnicować z następującymi schorzeniami: pierwotne zapalenie dróg żółciowych zespół zanikających dróg żółciowych (VDBS) wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych wrodzone wady dróg żółciowych: zespół Alagille’a zespół Carolego cholangiopatie infekcyjne: w przebiegu AIDS zakażenie chińską przywrą wątrobową (Clonorchis sinensis)

Powikłania rak dróg żółciowych rak wątrobowokomórkowy rak trzustki rak jelita grubego

Leczenie Leczenie farmakologiczne kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – poprawa wartości biochemiczne cholestazy oraz obraz radiologiczny a także wpływa na zmniejszenie zaawansowania zmian w badaniu histologicznym. Prawdopodobnie zmniejsza ryzyko rozwoju raka jelita grubego. niekiedy stosuje się kwas ursodeoksycholowy łącznie z metronidazolem glikokortykosteroidy – zastosowanie dyskusyjne antybiotykoterapia (cefalosporyna III generacji + metronidazol) – przy współistniejących ostrym zapaleniu dróg żółciowych cholestyramina – leczenie świądu wankomycyna – amerykański lekarz dr Kenneth Cox przypadkiem odkrył niecodzienne właściwości tego antybiotyku w leczeniu PSC. Przy podawaniu dziennej dawki 3 x 0,5 mg objawy PSC ustępowały. LDN (ang. Low Dose Naltrexone), czyli terapia naltreksonem w niskich dawkach. Choroba PSC znajduje się na oficjalnej liście chorób na którą terapia naltreksonu w niskiej dawce może okazać się skuteczna

Leczenie zabiegowe endoskopia: rozszerzenie balonikiem zwężonych dróg żółciowych protezowanie dróg żółciowych operacyjne wycięcie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych przeszczepienie wątroby: Wskazania: nawracające ostre zapalenie dróg żółciowych zaawansowane zwężenia dróg żółciowych oporne na leczenie farmakologiczne i endoskopowe niewydolność wątroby – oporna na leczenie zachowawcze świąd skóry oporny na leczenie

Rokowanie PSC jest przewlekłą chorobą, która może prowadzić do marskości i niewydolności wątroby. Szacunkowa mediana przeżycia od diagnozy do przeszczepu wątroby wynosi 21,3 lat.

Przypisy

Bibliografia „Choroby wewnętrzne” pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 891-893 „Medycyna wewnętrzna” Gerd Herold i współautorzy, str. 637

Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Choroby autoimmunologiczne