Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy, guz wydzielający VIP, VIPoma, zespół Vernera-Morrisona – rzadki guz neuroendokrynny, wywodzący się z komórek autonomicznego układu nerwowego, wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).
Częstość zachorowań wynosi 1:10 000 000 na rok. W 90% zlokalizowany jest w ogonie trzustki, w 10% stwierdza się inne lokalizacje, w tym w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach, jelicie cienkim.
W niektórych przypadkach guz może wydzielać, oprócz VIP, inne hormony przewodu pokarmowego: gastrynę, substancję P, glukozozależny peptyd insulinotropowy.
W 50% przypadków jest guzem złośliwym, dającym przerzuty do wątroby.
Objawy kliniczne wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę. Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle. biegunki doprowadzające do odwodnienia, hipokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i kwasicy metabolicznej inne spotykane rzadziej objawy (cukrzyca, hiperkalcemia, rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodylatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne)
Rozpoznanie Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu: zwiększonego stężenia VIP w surowicy guza trzustki w badaniach obrazowych, w tym USG, TK lub RM jamy brzusznej.
Leczenie Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na: leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji radioablacji terapii izotopowej.
Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę.
Chemioterapia jest nieskuteczna.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki Zwiększone wydzielanie wazoaktywnego peptydu jelitowego Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Nowotwory gruczołów wydzielania wewnętrznego Kategoria:Choroby endokrynologiczne