Zespół Cushinga (, ) – zespół objawów chorobowych związanych z występowaniem podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych steroidów nadnerczowych) w surowicy krwi. Najczęstszą przyczyną występowania zespołu Cushinga jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów w leczeniu innych chorób.
Wyróżnia się 2 postacie zespołu Cushinga„Patofizjologia Kliniczna” – Barbara Zahorska-Markiewicz .: Zależny od ACTH – Choroba Cushinga (łac. morbus Cushing) – jest stanem chorobowym powodującym identyczne objawy chorobowe, spowodowane jest jednak nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej. Niezależny od ACTH – spowodowany przez guzy kory nadnerczy (gruczolaki lub raki)
Objawy i przebieg przyrost masy ciała i w następstwie otyłość; otyłość cushingoidalna – nagromadzenie tkanki tłuszczowej na karku, w okolicach nadobojczykowych, twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowiu ścieńczenie skóry, szerokie rozstępy na skórze brzucha, ud, pośladków, piersi i niekiedy ramion, o barwie purpurowoczerwonej trądzik, hirsutyzm zaburzenia miesiączkowania zaburzenia emocjonalne (depresja, chwiejność emocjonalna, upośledzenie czynności poznawczych, zaburzenia snu) nadciśnienie tętnicze osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów cukrzyca lub nieprawidłowa tolerancja glukozy (cukrzyca steroidowa) osłabienie siły mięśniowej związane z zanikiem tkanki mięśniowej spowodowane katabolicznym działaniem glikokortykosterydów charakterystyczna budowa ciała – otłuszczenie twarzy i tułowia i chude kończyny górne i kończyny dolne u dzieci – opóźnienie wzrostu kostnego z następową karłowatością w skrajnych wypadkach martwica skóry
Przyczyny każde długotrwałe stosowanie glikokortykosterydów (lub ACTH) w przebiegu leczenia innych chorób (np. astma oskrzelowa, RZS, kolagenozy) hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH guz przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga) ektopowe wydzielanie ACTH przez guzy hormonalnie czynne (np. rak drobnokomórkowy płuca, rzadziej rakowiak) hiperkortyzolizm niezależny od ACTH gruczolak nadnercza rak nadnercza przerost nadnerczy
Diagnostyka testy charakterystyczne dla choroby: test hamowania deksametazonem dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i 17-hydroksysteroidów ocena rytmu dobowego kortyzolu stężenie wolnego kortyzolu i ACTH w osoczu test stymulacyjny z CRH (hormonem uwalniającym kortykotropinę) MRI przysadki mózgowej tomografia komputerowa nadnerczy z użyciem środka kontrastowego cewnikowanie zatok skalistych dolnych późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie testy niecharakterystyczne dla choroby glikozuria i hiperglikemia policytemia neutrofilia i limfopenia hiperlipidemia obniżenie stężenia potasu i zwiększenie stężenia sodu w surowicy krwi rtg kręgosłupa lędźwiowego ujawniające zaawansowaną osteoporozę
Leczenie W zależności od przyczyny stosuje się leczenie operacyjne, radioterapię lub farmakoterapię. Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe jest: mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka przysadki mózgowej, obustronna adrenalektomia w przypadku nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy wystarcza jednostronna adrenalektomia.
Po leczeniu chirurgicznym lub też w przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się miejscową radioterapię i farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów nadnerczowych.
Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz wyrównywanie stężeń potasu.
Przypisy
Bibliografia Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I–III. PZWL 2005 .
Linki zewnętrzne
The European Register on Cushing’s Syndrome (English)
Kategoria:Choroby endokrynologiczne Cushinga zespół