Cholestaza (gr. cholestasis = zastój żółci) – zespół objawów klinicznych i biochemicznych. Jest spowodowany mechanicznym zatrzymaniem odpływu żółci (cholestaza zewnątrzwątrobowa) lub upośledzeniem funkcji wątroby (cholestaza wewnątrzwątrobowa) – zahamowaniem syntezy i wydzielania żółci do dwunastnicy.
Przyczyny
Cholestaza zewnątrzwątrobowa przeszkoda w odpływie żółci kamica dróg żółciowych wrodzone anomalie kanalików żółciowych (np. torbiele dróg żółciowych) atrezja dróg żółciowych zarostowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne, infekcyjne lub w przebiegu innych chorób, np. histiocytozy) ucisk dróg żółciowych przez guzy (np. rak brodawki Vatera, rak trzustki, torbiel trzustki, rak jelita cienkiego)
Cholestaza wewnątrzwątrobowa Infekcyjne zapalenia wątroby zakażenia drobnoustrojami z grupy TORCH inne zakażenia wirusowe listerioza sepsa zakażenie układu moczowego kiła gruźlica Zaburzenia metaboliczne niedobór alfa1-antytrypsyny zaburzenia metabolizmu węglowodanów galaktozemia fruktozemia glikogenoza typ IV zaburzenia przemiany aminokwasów tyrozynemia zaburzenia przemian tłuszczów choroba Niemanna-Picka choroba Wolmana mukowiscydoza zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych zaburzenia peroksysomalne zespół Zellwegera Cholestazy wrodzone (rodzinne) idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa zespół Alagille’a hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa rodzinna łagodna zespół Aageneasa Zaburzenia anatomiczne choroba Carolego torbielowatość wątroby i nerek Zaburzenia chromosomalne zespół Downa Inne przyczyny histiocytoza X wrzodziejąco-martwicze zapalenie jelit cholestaza w żywieniu pozajelitowym cholestaza polekowa cholestaza ciężarnych
Objawy Cholestaza może być przez długi okres czasu bezobjawowa. Podstawowym objawem cholestazy jest żółtaczka, czyli zażółcenie powłok skórnych. Inne objawy cholestazy to m.in. bóle w prawym podżebrzu i gorączka.
Cholestaza może prowadzić do powikłań związanych z hiperbilirubinemią. W ciężkiej, nieleczonej hiperbilirubinemii u noworodków, która czasem towarzyszy cholestazie, niezwiązana (niesprzężona) bilirubina może przenikać przez barierę krew-mózg i odkładać się przede wszystkim w jądrach podstawnych, hipokampie i innych strukturach układu nerwowego. To powoduje poważne uszkodzenie neurologiczne zwane kernicterus. U dorosłych może dojść do zmian zwyrodnieniowych narządów miąższowych, ponadto cholestaza jest jedną z przyczyn powstawania kępek żółtych
Diagnostyka Rozpoznanie stawia się na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych.
Dla cholestazy charakterystyczne są: Nieproporcjonalnie wysoki poziom fosfatazy alkalicznej (ALP) w porównaniu do AST i ALT. AST i ALT są zazwyczaj tylko łagodnie podwyższone lub prawidłowe. Podwyższony poziom bilirubiny całkowitej, przy czym frakcja bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej) jest podwyższona.
W poszukiwaniu przyczyn cholestazy wykorzystuje się m.in. badanie ultrasonograficzne. W celu dokładniejszego obrazowania dróg żółciowych można wykonać cholangiografię metodą endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW), metodą rezonansu magnetycznego (MRCP) lub przezskórnie (PTC).
Cholestaza noworodków mały|prawo|Przyczyny cholestazy noworodków (ang.) Ze względu na niedojrzałość mechanizmów biorących udział w tworzeniu żółci, noworodek jest bardziej podatny na rozwój cholestazy. Przyczyny cholestazy okresu noworodkowego to: infekcje, choroby genetyczne i metaboliczne, atrezja dróg żółciowych. Niekiedy nie udaje się rozpoznać przycyzny cholestazy i stawia się rozpoznanie przemijającej cholestazy noworodkowej.
Leczenie Obowiązuje leczenie przyczynowe w zależności od rozpoznania schorzenia pierwotnego.
Przypisy
Kategoria:Objawy chorobowe Kategoria:Hepatologia Kategoria:Gastroenterologia