Przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt (, THI) – pierwotny niedobór immunologiczny, polegający na opóźnieniu produkcji własnych immunoglobulin przez organizm noworodka.
W 1. roku życia po okresie fizjologicznej hipogammaglobulinemii (2–4 miesiąc życia), związanej z zanikaniem matczynych IgG, występuje spadek poziomu immunoglobulin poniżej 2SD normy wiekowej. Ten stan zazwyczaj przebiega bezobjawowo, a czasem stwierdza się nawracające zakażenia układu oddechowego. Około 3. roku życia dochodzi do samowyleczenia.
Patomechanizm jest nieznany. Częstość występowania jest nieznana, ale ocenia się, że może to być jeden z najczęstszych niedoborów odporności humoralnej.
Rozpoznanie Rozpoznanie ustalane jest retrospektywnie, po powrocie poziomu IgG we krwi do normy. W przeciwnym razie hipogammaglobulinemia może być związana z XLA, HIGM czy CVID.
Hipogammaglobulinemia w 1. roku życia jest zjawiskiem typowym dla dzieci urodzonych przedwcześnie.
Leczenie W większości przypadków przemijająca hipogammaglobulinemia niemowląt nie wymaga leczenia, a tylko kontroli poziomu immunoglobulin we krwi co 3–4 miesiące. W przypadku ciężkich zakażeń może być konieczna substytucja immunoglobulin.
Przypisy
Kategoria:Niedobory odporności