Zwężenia krtaniowo-tchawicze (, LTS) – grupa chorób o różnej etiologii, cechujących się zaburzeniem drożności krtani i tchawicy. Zwężenia mogą przyjmować różną lokalizację, kształt i długość, a w zależności od miejsca i stopnia ograniczenia światła dróg oddechowych powodować różny stopień nasilenia duszności i zaburzeń głosu. Najczęściej są wynikiem powikłań po intubacji i tracheotomii, przyczynami mogą być także urazy krtani i tchawicy o innej etiologii, refluks krtaniowo-gardłowy, nowotwory, wady wrodzone, infekcje i choroby układowe. Rozpoznanie jest stawiane na podstawie wywiadu, spirometrii, laryngoskopii, wideostroboskopii, badań endoskopowych i obrazowych. Wybór rodzaju leczenia jest zależny od przyczyny, umiejscowienia i stopnia zwężenia, najczęściej ma zastosowanie leczenie chirurgiczne, obejmujące endoskopowe poszerzanie mechaniczne lub laserowe, założenie stentu albo chirurgię otwartą (rozszczepienie chrząstki pierścieniowatej, laryngotracheoplastykę lub resekcję zwężenia). W zwężeniach ciężkiego stopnia, zagrażających życiu, konieczne bywa wykonanie tracheotomii.
Epidemiologia U dorosłych zachorowalność na zwężenia krtaniowo-tchawicze szacuje się na 1/200 000 nowych przypadków rocznie. Dominującą grupą są ludzie młodzi ze zwężeniem będącym powikłaniem intubacji lub tracheotomii. Ryzyko rozwinięcia się zwężenia jako powikłania po intubacji jest szacowane na 1–11% lub nawet 30% intubowanych pacjentów, u noworodków 0,1–2%, a u dzieci poniżej piątego roku życia 11%. Zapadalność na zwężenia pointubacyjne ma tendencję rosnącą, ze względu na zwiększającą się przeżywalność dzieci, które z powodu komplikacji okołoporodowych lub wcześniactwa są przez długi czas lub wielokrotnie intubowane. Zwężenia jako powikłanie tracheotomii rozwijają się u 0,6–21% tracheotomowanych pacjentów, przy czym częściej powstają w wyniku tracheotomii przezskórnej, nawet u ponad 25% pacjentów. U wcześniaków poddawanych wentylacji mechanicznej ryzyko powstania zwężenia podgłośniowego wynosi 12–37%. Roczną zapadalność na idiopatyczne zwężenie podgłośniowe () ocenia się na 1/400 000, przy czym około 98% chorych to kobiety. Wrodzone zwężenie tchawicy występuje dwa razy częściej u noworodków płci męskiej niż żeńskiej. Wrodzone zwężenie podgłośniowe i wrodzone zwężenie tchawicy są na liście chorób rzadkich Orphanet.
Klasyfikacja thumb|Przedni widok chrząstek krtani, tchawicy i oskrzeli thumb|Przekrój czołowy krtani i górnej części tchawicy mały|Zwężenia podgłośniowo-tchawicze
Pochodzenie zwężenia Ze względu na pochodzenie zwężenia krtaniowo-tchawicze dzieli się na wrodzone i nabyte, a także na pierwotne (powstające w wyniku patologii zachodzących w obrębie krtani lub tchawicy) i wtórne (powstające w wyniku ucisku innych patologicznie zmienionych struktur na krtań lub tchawicę).
Miejsce zwężenia Ze względu na miejsce zwężenia wyróżnia się: zwężenia izolowane: zwężenia nadgłośniowe, zwężenia głośniowe, zwężenia podgłośniowe – znajdujące się w przestrzeni od 5 mm poniżej fałdów głosowych do dolnego brzegu chrząstki pierścieniowatej, zwężenia tchawicze – znajdujące się poniżej dolnego brzegu chrząstki pierścieniowatej, zwężenia skojarzone – obejmujące co najmniej dwie okolice: zwężenia nadgłośniowo-głośniowe, zwężenia nadgłośniowo-głośniowo-tchawicze, zwężenia głośniowo-podgłośniowe, zwężenia podgłośniowo-tchawicze, zwężenia głośniowo-podgłośniowo-tchawicze.
Do prognozowania skuteczności dekaniulacji stosowana jest skala McCaffrey’a: stopień 1 – zwężenie okolicy podgłośniowej lub tchawicy o długości poniżej 1 cm, stopień 2 – zwężenie okolicy podgłośniowej o długości powyżej 1 cm, obejmujące chrząstkę pierścieniowatą, ale nie obejmujące głośni ani tchawicy, stopień 3 – zwężenie okolicy podgłośniowej i tchawicy, nie obejmujące głośni, stopień 4 – zwężenie obejmuje okolicę głośni, jeden lub oba fałdy głosowe są unieruchomione.
Stopień zwężenia Ze względu na stopień zwężenia najczęściej stosowana jest skala Cottona-Myera, opracowana w latach 80. XX wieku. Skala ta opisuje odsetek zwężenia światła krtani, oceniony endoskopowo: stopień 1 – zwężenie poniżej 50% światła krtani, stopień 2 – zwężenie obejmujące 51–70% światła, stopień 3 – zwężenie obejmujące 71–99% światła, stopień 4 – całkowity brak światła.
Dla oceny stopnia zwężenia u dzieci stosuje się klasyfikację opartą na wieku dziecka i rozmiarze rurki intubacyjnej, która może być przeprowadzona przez światło zwężenia.
+ Stopień zwężenia u dzieci Wiek Rozmiar rurki intubacyjnej – 2 2,5 3 3,5 4 4,5 5 5,5 6 Wcześniak 100% 40% – – – – – – – – < 3 m-cy 100% 68% 48% 29% – – – – – – 3–9 m-cy 100% 75% 59% 41% 22% – – – – – 9 m-cy– 2 lata 100% 80% 67% 53% 36% 20% – – – – 3 lata 100% 84% 74% 62% 50% 35% 19% – – – 4 lata 100% 86% 78% 68% 57% 45% 32% 17% – – 6 lat 100% 89% 81% 73% 64% 54% 43% 30% 16% – Stopień 4 3 2 1 –
Modyfikacja skali Cottona-Myera, wprowadzona przez Monniera w 2011 roku, klasyfikuje zwężenia podgłośniowe na podstawie zarówno zwężenia światła krtani wyrażonego w procentach, zajęcia głośni, jak i współistniejących obciążeń wpływających na końcowe wyniki leczenia, w tym skuteczną dekaniulację i jakość głosu. + Klasyfikacja zwężeń według Monnier Stopień w skali Cottona-Myera Izolowane zwężenie podgłośniowe (a) Izolowane zwężenie podgłośniowe + obciążenia (b) Zwężenie podgłośniowe z zajęciem głośni (c) Zwężenie podgłośniowe z zajęciem głośni + obciążenia (d) I poniżej 50%IaIbIcId II od 51 do 70%IIaIIbIIcIId III od 71 do 99%IIIaIIIbIIIcIIId IV brak światłaIVaIVbIVcIVd
Objawy kliniczne Głównym objawem zwężeń krtani i tchawicy jest duszność (określana też jako głód powietrza) o różnym nasileniu, od niewielkiej duszności wysiłkowej do ciężkiej duszności spoczynkowej. Może się ona nasilać w pozycji leżącej. Duszności może towarzyszyć stridor wdechowy lub wdechowo-wydechowy, kaszel (często szczekający), trudności w odkrztuszaniu, chrypka i inne dysfunkcje głosu. Zmiany obejmujące krtań mogą powodować też aspirację pokarmu lub refluksatu do tchawicy. Przy wdechu obserwowane może być poruszanie skrzydełek nosa, unoszenie ramion, wciąganie dołka nadobojczykowego i podobojczykowego, zwiększenie napięcia pomocniczych mięśni oddechowych. Objawy mogą narastać powoli i powodować trudności diagnostyczne ze względu na swoją nieswoistość, mogąc sugerować inne schorzenia układu oddechowego. W przypadku zwężeń pointubacyjnych duszność pojawia się zazwyczaj w okresie kilku tygodni po ekstubacji. Większość zwężeń nabytych jest diagnozowanych w ciągu pierwszego roku od powodującego je urazu, jednak część przypadków nawet przez dziesięć i więcej lat pozostaje niezdiagnozowanych lub błędnie zdiagnozowanych jako astma oskrzelowa lub nawracające zapalenie oskrzeli. W przypadkach, gdy zwężenie narasta stopniowo, trudności w oddychaniu mogą mieć charakter nieuświadomiony, ze względu na adaptację chorego do powoli zmniejszającego się światła dróg oddechowych. Chory może wtedy nie odczuwać braku powietrza, mimo widocznych objawów, takich jak używanie pomocniczych mięśni oddechowych, tachypnoe czy nawet sinica obwodowa. Duszność wysiłkowa zwykle pojawia się przy zwężeniu światła dróg oddechowych powyżej 50% (około 8 mm pozostałego światła u dorosłych), a spoczynkowa, połączona ze stridorem – powyżej 75% (około 5–6 mm pozostałego światła u dorosłych).
U dzieci i niemowląt zwężenie podgłośniowe może objawiać się stridorem wdechowo-wydechowym, przyśpieszonym lub głośnym oddechem, zaciąganiem klatki piersiowej, poruszaniem skrzydełek nosa, bezdechami, sinicą, nawracającymi objawami przypominającymi przeziębienie, zapaleniem płuc. Może być obserwowane mocne odginanie głowy, które jest próbą ustawienia przez dziecko szyi w lepszej do oddychania pozycji. Może występować także dysfagia, szczególnie przy próbach połykania pokarmów stałych połączona z bezdechami i sinicą. Problemy z przyjmowaniem pokarmów mogą powodować niedożywienie skutkujące zaburzeniami rozwoju. Objawy wrodzonego zwężenia podgłośniowego mogą pojawiać się tuż po urodzeniu lub nawet kilka miesięcy później przy zwężeniach mniejszego stopnia.
Etiologia i patogeneza mały|Podgłośniowe zwężenie krtani u 28-letniej kobiety, obraz z wideolaryngoskopii mały|Tracheomalacja, będąca powikłaniem tracheotomii, widoczna w obrazie bronchoskopowym jako uwypuklenie ściany tchawicy do jej światła ponad rurką tracheotomijną mały|Ilustracja z sekcji dróg oddechowych dziecka. W wyniku ucisku rurki tracheotomijnej powstała ziarnina, która zamknęła światło tchawicy i spowodowała śmierć W etiologii zwężeń krtaniowo-tchawiczych dominują przyczyny jatrogenne: intubacja, tracheotomia, zabiegi chirurgiczne w obrębie krtani i tchawicy, porażenie fałdów głosowych po operacjach tarczycy, a także radioterapia. Przyczynami mogą być również urazy mechaniczne, oparzenia termiczne i chemiczne krtani i tchawicy, nowotwory, wady wrodzone, infekcje i choroby układowe. Duży wpływ na powstawanie zwężeń ma refluks krtaniowo-gardłowy.
Zwężenia pourazowe Intubacja Powikłania pointubacyjne mogą być przyczyną nawet 80% wszystkich zwężeń krtani i tchawicy, choć w innych badaniach, wskazujących na większą rolę tracheotomii w ich patogenezie, udział zwężeń spowodowanych intubacją oszacowano na 19%. Głównymi czynnikami ryzyka powstania zwężenia w wyniku intubacji są: długotrwała (co najmniej 2–3 dni, u dzieci co najmniej 3–7 dni) lub często powtarzana intubacja, nieprawidłowy rozmiar rurki intubacyjnej, nadmierny ucisk wywierany przez mankiet rurki, niedostateczne zwiotczenie pacjenta, uraz podczas wprowadzania rurki, konieczność reintubacji. Ryzyko zwiększa także obecność infekcji i innych chorób krtani, refluks krtaniowo-gardłowy, hipoksja, cukrzyca, choroby naczyń krwionośnych, niedokrwistość, hipotensja, zapalenie płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewydolność nerek, zaburzenia transportu śluzówkowo-rzęskowego, zmniejszenie wydzielania gruczołów błony śluzowej w wyniku premedykacji, palenie tytoniu. Za czynniki krytyczne powstania zwężenia podgłośniowego uważane są długość intubacji i konieczność podawania dodatkowych dawek anestetyków. U dzieci poniżej piątego roku życia każde kolejne pięć dni intubacji zwiększa prawdopodobieństwo powstania zwężenia podgłośniowego o 50%. Do powstania zwężenia, zwłaszcza 3 i 4 stopnia w skali Cottona-Myera, może predysponować także niska masa urodzeniowa i wcześniactwo (wiążące się często z koniecznością dłuższych intubacji), choć według innych autorów przedwcześnie urodzone dzieci mogą lepiej znosić przedłużoną intubację niż te urodzone o czasie.
Przyczyną powstających zmian jest uraz mechaniczny spowodowany przez ucisk końcówki rurki intubacyjnej lub jej mankietu (balonika) na ścianę podgłośniowej części krtani bądź początkowego odcinka tchawicy lub samej rurki na tylną część głośni. Ucisk zaburza przepływ krwi w naczyniach włosowatych błony śluzowej, powodując jej niedokrwienie, stan zapalny i obrzęk nawet już po kilku godzinach intubacji. Powstają nadżerki i owrzodzenia, prowadzące do martwicy błony śluzowej, ulegającej nadkażeniu bakteryjnemu i w następstwie dalszemu penetrowaniu zmian w głąb ściany krtani. Już po 96 godzinach może rozwinąć się zapalenie ochrzęstnej, następnie zapalenie chrząstek krtani lub tchawicy, prowadzące również do ich martwicy i zniekształcenia, w tym tracheomalacji. Mniejsze zmiany goją się zwykle poprzez regenerację i reepitelizację, czasem jednak niekompletną, wtedy stwierdza się metaplazję płaskonabłonkową i brak rzęsek. Przy głębokich uszkodzeniach w procesie gojenia tworzy się ziarnina, zrosty lub twarda blizna. Proces gojenia, skutkujący stabilizacją tkanki bliznowatej, kończy się po około 12 miesiącach od urazu.